ИГНАСИО ПОНСЕТИ.
Врождённая косолапость и основы её лечения
Структурные изменения мышц, сухожилий и связок голеней и стоп.
Глава 3.
Мышцы.
Мышечно- сухожильная единица трёхглавой и задней большеберцовой мышц меньше и короче в конечности с косолапостью по сравнению со здоровой ногой (Рис. 10).
Рис.10 Икроножная мышца недоношенного ребёнка
На рис.10 Икроножная мышца недоношенного ребёнка (6-ти месячного) с односторонней косолапостью. Мышца конечности с косолапостью (А) меньше мышцы нормальной стороны (В).
В случаях тяжёлой косолапости, которую мы изучали у плодов и новорожденных, мышцы переднего и заднего отделов голени были меньше в окружности, чем контрольная группа. Размер мышц был в обратной зависимости с тяжестью деформации. Под световым микроскопом мышечные волокна, несмотря на некоторое уменьшение в объёме, были нормальными во всех стопах с косолапостью, однако количество межклеточной соединительной ткани было слегка увеличено.
Пропорции мышечных волокон относительно соединительной ткани были ниже в трёхглавой, задней большеберцовой мышцах и в общем сгибателе пальцев. Не было выявлено значительной разницы в размерах перонеальной группы мышц в стопах с косолапостью и в контрольной группе с нормальными стопами. Как глубокая, так и поверхностная фасции икроножной мышцы были толще в конечностях с косолапостью по сравнению с контрольной группой. В нижней части голени пучки соединительнотканных волокон проникали в мышцы из глубокой фасции. Эти нарушения в меньшей степени наблюдались в лёгких и умеренных случаях (Рис.11А, 11В и 12).
Рис.11А и 11В Поперечное сечение на уровне дистального метафиза большеберцовой кости 16-ти недельного плода с нормальной левой стопой (Рис.11А Массон трихром, ×90) и правосторонняя косолапость (Рис.11В, Массон трихром ,×60). В конечности с косолапостью фасция между трёхглавой и глубокими мышцами икры значительно утолщена и распространяется в мышцы, всё проиллюстрировано в сноске а (×180). На этом уровне можно увидеть только Ахиллово сухожилие в конечности с косолапостью, в то время как в нормальной конечности видно большое количество мышечных волокон трёхглавой мышцы. На стороне косолапости поверхностная фасция также утолщена и сливается с соединительной тканью. В сноске b (×120) видны пучки соединительной ткани внутри длинного сгибателя большого пальца. АТ= Ахиллово сухожилие, FHL= длинный сгибатель большого пальца, N= задний большеберцовый нерв, S= нерв, относящийся к голени, Ti= большеберцовая кость, Fi= малоберцовая кость. |
Некоторые авторы при использовании гистохимических техник описывают популяцию предоминантного 1 типа мышечных волокон в задней и медиальной группах мышц у детей с косолапостью (Isaaks et al. 1977; Mellerowicz et al. 1994). Под электронным микроскопом видны атрофированные угловые волокна и недостаток миофибрилл. Эти находки свидетельствуют о наличии местных неврологических нарушений (Handelsman and Badalamante 1981; Handelsman and Glasses 1994). Признаки нейрогенной атрофии изучались в мышце, отводящей большой палец в некоторых случаях косолапости (Goldner and Fisk 1991).
Рис.12 В этом поперечном срезе конечности с косолапостью, сделанном на 3 мм выше среза на Рис.11В, имеется больше мышечных волокон в трёхглавой мышце голени и в длинном сгибателе большого пальца, чем видно на Рис.11В. Глубокая фасция толстая, но от неё отходит лишь несколько фиброзных пучков в мышцы (гематоксилин и эозин,×150). TS=трёхглавая мышцы голени, Ti= большеберцовая кость, H= задний большеберцовый нерв, S= нерв, относящийся к голени, FHL= сухожилие длинного сгибателя большого пальца без самой мышцы. |
Для дальнейшего изучения природы патологии в мышцах конечностей с косолапостью, я прибегнул к биопсии из середины икроножной мышцы у четырёх пациентов с идиопатической косолапостью. Биопсия производилась при помощи двух кровоостанавливающих зажимов, удерживающихся раздельно и помещённых в стальную ёмкость длиной 1,5 см. Мышечные биопсии были доступны в двадцати соответствующих возрасту контрольных случаях. Пациенты были прооперированы по поводу деформации от 1,5 до 10 лет назад. У трёх пациентов была односторонняя косолапость, у одного - двусторонняя. В первые месяцы жизни лечение состояло из корригирующих манипуляций и гипсовых повязок. С доктором Maynard мы изучали мышцы под световым и электронным микроскопом. Доктор Ionasescu получил in vitro коллаген и синтез мышечными рибосомами неколлагенового протеина. Корреляции между клиническими, электронно-микроскопическими и биохимическими признаками у четырёх пациентов представлены в Таблице 1.*
Образцы для светового микроскопа были фиксированы в формалине, залиты в парафин и окрашены в Красный Сириус, трихром Маллори и гематоксилин и эозин. В срезах скелетной мускулатуры не обнаружили избыточных случайных вариантов размеров миофибрилл. Количество эндомизия было увеличено в случае 1, немного повышено во 2 случае и нормальное в 3 и 4. Периваскулярных или интерстициальных воспалительных клеточных инфильтратов не было. Не обнаружено миоцитов лишённых митохондрий и специфических энзимов, немалиновых телец и запасов гликогена. Для исследования под электронным микроскопом (ЭМ) ткань была погружена в глутаральдегид, залита в Эпон 812 и окрашена ураниловой кислотой и цитратом свинца (Таблица 1).
Таблица 1 Корреляция между клиническими, электронно-микроскопическими и биохимическими признаками
Возраст (лет) | Тяжесть деформации | ЭМ-оценка коллагена | In vitro белковый синтез полирибосом | |
Коллаген | Не коллаген | |||
1(1,5 ) | П тяжёлая Л умеренная |
повышен норма |
высокий высокий |
низкий высокий |
(2) 5 | Л умеренная | немного повышен | высокий | слегка повышен |
(3) 7 | Л лёгкая | норма | норма | низкий |
(4) 10 | Л тяжёлая | норма | норма | - |
*По ошибке в статью Ionasescu et al (1974) был включен пациент I, которому делали биопсию. Это был 3-летний мальчик с задержкой умственного развития и умеренной двусторонней косолапостью, у которого в икроножной мышце помимо распространённого фиброза обнаружено множество миопатических признаков, таких как миелиновые фигуры, недостаток миофиламентов, центральных ядер, Z линии. Дегенеративные мышечные волокна были в случайном порядке разбросаны среди нормальных. Этот пациент был рождён в результате инцеста и имел с рождения поражение мозга и тяжёлую задержку психомоторного развития, диагностированные после проведения биопсии. По этой причине этот пациент не был включён в эту книгу, т.к. его косолапость не была идиопатической.
Значительное количество межклеточной соединительной ткани было обнаружено в правой икроножной мышце у пациента 1,5 лет, а у 5-ти летнего её количество было лишь немного увеличено (Рис.13). Нормальное количество межклеточного коллагена было у 7-ми летнего и 10-ти летнего пациентов.
Рис.13 Коллагеновые фибриллы присутствуют в
икроножной мышце 1,5 лет. ребёнка с
тяжёлой косолапостью(ЭМ,×600).
Нормальное количество межклеточного коллагена и нормальный рибосомальный коллагеновый и не коллагеновый белковый синтез in vitro видны у 7-ми и 10-т летнего детей, что коррелирует с хорошо известными клиническими фактами, подтверждающими, что деформация при косолапости не проявляется после 6-ти или 7-ми летнего возраста.
Сухожилия.
У плодов и новорожденных дистальная часть сухожилия задней большеберцовой мышцы была увеличена в 2 или даже 3 раза в размере, а его влагалище было утолщено и сливалось со связками в медиальной части стопы. За исключением Ахиллова сухожилия, которое прикреплялось немного медиальнее на задней бугристости пяточной кости в одном случае косолапости, мы не обнаружили никаких аномальных прикреплений сухожилий у плодов и новорожденных, которых мы изучали. Однако, у 14-ти месячного ребёнка с односторонней косолапостью сухожилия
Рис.14 Широкий сухожильный тяж,
идущий от сухожилия передней к сухожилиюзадней
большеберцовой мышцы у 14-и месячного
ребёнка с косолапостью.
У 6-ти месячного ребёнка с ригидной, не поддающейся коррекции косолапостью сухожилие задней большеберцовой мышцы в ригидной стопе прикрепляется к бугристости ладьевидной кости и выделяет большое фиброзное растяжение к кубовидной кости. Кубовидная кость смещена медиально к передней бугристости пяточной кости в обеих стопах, как видно на рентгенограммах, сделанных в 3 и 6 месяцев соответственно*. Смещение кубовидной кости было менее выражено в левой стопе и исправилось после манипуляций, проводившихся в течении 3 месяцев, в то время как в правой стопе кубовидная кость оставалась резко смещённой. Интраоперационно в левой стопе аномального прикрепления сухожилия задней большеберцовой мышцы к кубовидной кости обнаружено не было (Рис.15А, 15В, 15С и 15 D).
Рис.15А Двустороняя косолапость у 6-ти месячного ребёнка , не поддающаяся лечению манипуляциями после 10 гипсовых повязок, начатых в возрасте 3 месяцев |
Рис.15В Рентгенограмма стоп в возрасте 3 месяцев. Кубовидная кость смещена медиально к передней бугристости пяточной кости в обеих стопах, больше справа. | |
Рис.15С Рентгенограмма стоп в возрасте 6 месяцев. Положение кубовидной кости улучшилось только в левой стопе. | Рис.15D На схеме показана большая ветвь сухожилия задней большеберцовой мышцы, прикрепляющаяся к кубовидной кости в правой стопе. В левой стопе никакого аномального прикрепления сухожилия интраоперационно не обнаружено. |
У нормальных позвоночных сухожилия состоят из длинных пучков коллагеновых фибрилл преимущественно 1 типа. Морфологические и биохимические изменения в процессе созревания и роста Ахиллова сухожилия у кролика были подробно изучены Ippolito, Cetta, Tenni и другими итальянскими учёными (Ippolito et al. 1980; Cetta et al. 1982). В Ахилловом сухожилии новозеландского белого кролика содержание коллагена увеличивается с возрастом от 18 % (сухой вес) у плода поздних сроков (27 дней после коитуса) до 37 % у новорожденного, до 70% у 2 месячного, до 85 % у 4-х летнего. Основной диаметр коллагеновых фибрилл увеличивается с возрастом, тогда как концентрация структурных гликопротеинов и галактозамин-содержащих гликозамингликанов резко уменьшается. Этот же феномен описан в сгибателе сухожилий руки человека во время самых ранних стадий внеутробной жизни (Yuasa 1969).
Ахиллово сухожилие новорожденного кролика содержит огромное количество сферических, удлинённых или веретенообразных клеток, именуемых тенобласты, которые образуют длинные цепочки между пучками коллагеновых фибрилл. В этих клетках хорошо развиты шероховатый эндоплазматический ретикулум и комплекс Гольджи, которые отражают синтетическую активность. Везикулы периферической цитоплазмы связаны с актиноподобными филаментами. Обнаружены немиелинизированные нервы, контактирующие с тенобластами. Коллагеновые пучки состоят преимущественно из коллагеновых волокон диаметром около 370 ангстрем. Некоторые эластические волокна прилежат к теноцитам. Часто между цепочками клеток имеются капилляры.
У 2-х месячного кролика клеточно-матриксное соотношение снижено, и все тенобласты имеют веретенообразную форму и очень удлинены. Ядерно- цитоплазматическое соотношение увеличивается. Повышается уровень коллагенового матрикса и число больших эластических волокон (Рис.16).
Рис.16 Сухожилие новорожденного кролика. (а) На продольном сечении показаны тенобласты разнообразной формы и размеров, расположенные длинными параллельными рядами; (b) на поперечном сечении показаны множественные цитоплазматические отростки, соединяющиеся между собой и с окружающими сухожильными пучками первого порядка. Сухожилие молодого кролика. (с) На продольном срезе показаны тенобласты в меньшем количестве в каждом ряду и более одинаковой веретенообразной формы; (d) Поперечное сечение показывает, что клеточно-матриксное соотношение снижено, а цитоплазматические отростки длиннее и более тонкие. Сухожилие старого кролика. (е) На продольном срезе показаны крайне удлинённые тенобласты, клетки которых приктически полностью заняты длинным и тонким ядром; (f) на поперечном срезе клеточно- матриксное соотношение очень снижено, а цитоплазматические отростки протягиваются очень далеко от тела клетки (тоулудин голубой, ×500). (Ippolito et al. 1980, с разрешения автора.) |
В Ахилловом сухожилии 4-х летнего кролика значительно снижено количество клеток. Диаметр коллагеновых пучков сильно повышается, в то время как число эластических волокон и капилляров уменьшается. С помощью специальных антител Ippolito et al. (1980) в клетках сухожилий во всех возрастных группах определяли некоторые актины и миозины, и выявили, что размер тонких и толстых филаментов в цитоплазме тенобластов соотносится с размерами актиновых и миозиновых филаментов. Другие авторы (Becker 1872; Handelsman and Badalamante 1981; Zimny et al. 1985) показали, что актомиозиновые филаменты в фибробластах имеют морфологические характеристики схожие с таковыми в гладких мышцах. Ippolito et al. размышляли о том, что сократительные белки в тенобластах могут воздействовать на эластические волокна, которые находятся в тесном контакте с плазматической мембраной клеток, и за счёт этого увеличивать тонус сухожилия и даже усиливать ослабленное мышечное сокращение. Гистологически, структура Ахиллова сухожилия у детей сходна с таковой у кроликов.
В то время как уровень коллагена в сухожилии кролика значительно нарастает в первые 2 месяца, после этого его количество увеличивается не более, чем на 15 %. Количество эластических волокон значимо снижается с возрастом. Эти же наблюдения были сделаны у людей (Yuasa 1969). Однако во всех возрастных группах эластические волокна примыкают к теноцитам. Эти клетки содержат актомиозиновые филаменты. Присутствие немиелинизированных нервов в непосредственной связи с тенобластами может быть важным для сокращения и расслабления сухожилия. Согласно Ippolito et al. из-за большого числа связей между теноцитами, «небольшое количество нервов могут приводить в возбуждение целое сухожилие, т.к. стимул передаётся через клеточные отростки» (Ippolito et al. 1980).
Сухожилия- это вязкоэластичный материал. При иммобилизации они теряют значительное количество содержащейся в них воды, концентрацию гликозамингликанов и силу. Упражнения обеспечивают увеличение размера коллагеновых волокон, повышение силы и плотности (Tipton 1967,1975; Gabbiani et al.1973; Gelberman et al. 1988; Woo et al.1980,1981).
Kiplesund et al.(1983) с помощью светового и электронного микроскопов не обнаружили повреждений в структурах коллагеновых фибрилл, фибробластов, капиллярного эндотелия и элементов перисухожильной ткани в сухожилии задней большеберцовой мышцы у детей с врождённой косолапостью.
Связки.
В нормальной стопе связки ведут себя как вязко-эластичная фиброзная соединительная ткань, соединяя кости и обеспечивая суставам подвижность и при этом стабильность. Функция тарзальных суставов зависит от связок, находящихся между и вокруг прилегающих костей. Связки и суставные капсулы также служат источниками сигналов для рефлекторных систем опорно-двигательного аппарата. «Ясно, что связки имеют механорецепторы, участвующие в двигательном контроле» (Brand 1989, 1992). В стопах с косолапостью связки заднего и медиального отделов голеностопного сустава и тарзальных суставов очень толстые, туго натянутые и крепко удерживающие стопу в положении эквинуса, а ладьевидную и пяточную кости в положении приведения и внутреннего поворота.
Рис. 17А Микрофотогроафия большеберцово-ладьевидной связки правосторонней лёгкой косолапости 17-ти недельного плода с двусторонней косолапостью, показанной на Рис.2. Волокна коллагена волнистые, разорванные и плотно лежащие. Клетки в большом количестве, многие имеют сферическое ядро (Резорцино л- Новый Фуксин ван Гизон, ×475). | Рис.17В Переходная область в сухожилии задней большеберцовой мышцы. Справа сухожилие плотно прилежит к пяточно-ладьевидной связке и очень клеточное и фиброзное. Слева мы видим ветвь сухожилия к второй клиновидной кости с нормальными коллагеновыми волокнами и нормальным расположением клеток (Масон трихром, ×718). |
Иммобилизация суставов приводит к снижению жёсткости и силы как связок, так и костно-связочных соединений. Данное снижение обусловлено повышением уровня синтеза и деградации коллагена и уменьшением гликозамингликанов (Akeson 1961;Akeson et al. 1977). Woo и другие (Woo et al. 1975,1987) также заметили, что иммобилизация смягчает связки. Это и другие исследования показывают, что иммобилизация существенно влияет на периостальный тип прикрепления обусловленный субпериостальной костной резорбцией, которая приводит к повышенному отрыву о мест прикрепления (Jack 1950; Laros et al. 1971; Woo et al. 1983).
Tipton (1975) наблюдал, что после упражнений на выносливость у тренированных животных в связках увеличивается диаметр коллагеновых волокнистых пучков и содержание коллагена.
Рис.18А и 18В Сагиттальный срез таранно-пяточной межкостной связки нормальной стопы 20-ти недельного плода (Рис.18А, гематоксилин и эозин,×200) и стопы с косолапостью 19-ти недельного плода (Рис.18В, гематоксилин и эозин,×500). Связка в косолапой стопе состоит из тонких, рыхлых пучков коллагеновых волокон, не как в здоровой. |
Список литературы
- Akeson, W.H. (1961). An experimental study of joint stiffness. J. Bone Joint Surg., 43A, 1022. Akeson, W.H., Woo, SL-Y., Amiel, D., et al. (1977). Rapid recovery from contracture in rabbit hindlimb: A correlative biomechanical and biochemical study. Clin. Orthop., 122, 236.
- Becker, C.G. (1972). Demonstration of actomyosim in mesangical cells of the renal glomerulus. Am. J. Pathol., 66, 97.
- Brand, R.A. (1992). Autonomus informational stability in connective tissues. Medical Hypotheses, 37, 107.
- Brand, R.A. (1989). A neurosensory hypothesis of ligament function. Medical Hypotheses, 29,245.
- Cetta, G., Tenni, R., Zanaboni, G., Deluca, G., Ippolito, E., De Martino, C., and Castellani, A. (1982). Biochemical and morphological modification in rabbit Achilles tendon during maturation and ageing. Biochem. J., 204, 61.
- Frank, C., Woo, S., Andriacchi, Т., Brand, R„ Oakes, В., et al. (1988). Normal ligament: structure, function, and composition. In Injury and repair of the musculoskeletal soft tissues, (ed. S.L.-Y. Woo and J. A. Buckwalter, Chapter 2. American Academy of Orthopedic Surgeons, Park Ridge, IL.
- Fukuhara, K., Schollmeier, G., and Uhthoff, H. (1994). The pathogenesis of clubfoot. A histomorphometric and immunobiochemical study of fetus. J. Bone Joint Surg., 76B, 450.
- Gabbiani, G., Ryan, G.B., Lamelin, J.P., Vassalli, P., Majno, G„ Bouvier, et al. (1973). Human smooth muscle autoantibody. Am. J. Pathol., 72, 473.
- Gelberman, R., Goldberg, V., An, K-N., and Banes, A. (1988). Tendon. In The injury and repair of the musculoskeletal soft tissues. S.L.-Y Woo and J.A., Buckwalter Chapter 1. American Academy of Orthopedic Surgeons, Park Ridge, IL.
- Goldner, J.L. and Fitch, R.D. (1991). Idiopathic congenital talipes equinovarus. In Disorders of the foot and ankle, 2nd edn), Vol.
- 1. (ed. M.H. Jahss), W.B. Saunders, Philadelphia. Handelsman, J.E. and Badalamante, M.E. (1981). Neuromuscular studies in clubfoot. J. Pediatr. Orthop., 1, 23. Handelsman, J.E. and Glasser, R. (1994). Muscle pathology in clubfoot and lower motor neuron lesions. In, The clubfoot, (ed. G.W. Simons), Chapter 1:21. Springer- Verlag, Berlin.
- Ionasescu, V., Maynard, J.A., Ponseti, I.V., and Zellweger, H. (1974). The role of collagen in the pathogenesis of idiopathic clubfoot. Biochemical and electron microscopic correlations. Helv. Paediat. Acta, 29, 305. Ionasescu, V., Zellweger, H., Filer, L.L.J., and Conway, T.W. (1970). Increased collagen synthesis in arthrogryposis multiple congenita. Arch. Neurol., 23, 128.
- Ippolito, E., Natali, P.G., Postacchinli, F., Accinori, L., and Martino, C.D. (1980). Morphological, immunochemical, and biochemical study of rabbit Achilles tendon at various ages. J. Bone Joint Surg., 62A, 583. Ippolito, E. and Ponseti, I.V. (1980). Congenital clubfoot in the human fetus. J. Bone Joint Surg., 62A, 8.
- Issacs, H., Handelsman, J.E., Badenhorst, M., and Pickering, A. (1977). The muscles clubfoot: a histological histochemical and electron microscopic study. J. Bone Jo Surg., 59B, 465.
- Jack, E.A. (1950). Experimental rupture of the medial collateral ligament of the km J. Bone Joint Surg., 32B, 396. Kiplesund, K.M., Flood, P.R., and Sudmon, E. (1983). The ultra structure of tend M. tibialis posterior in newborn infants suffering from congenital clubfoot. A Orthop. Scand., 54, 950.
- Laros, G.S., Tipton, C.M., and Cooper, R.R. (1971). Influence of physical activity ligament insertions in the knees of dogs. J. Bone Joint Surg., 53A, 275.
- Mellerowicz, H., Sparmann, M., Eisenschenk, A., Dorfmuller-Kuchlin, S., i Gosztonyi, G. (1994). Morphometric study of muscles in congenital idiopathic clubfoot. In The clubfoot, (ed. G.W. Simons), Chapter 1:7. Springer-Verlag, Berlin.
- Tipton, C.M., Schild, R.J., and Flatt, A.E. (1967). Measurement of ligamentous strength in rat knees. J. Bone Joint Surg., 49A, 63. Tipton, C.M., Matthes, R.D., and Maynard, T.A. (1975). The influence of physical activity on ligaments and tendons. Med. Sci. Sports, 7, 165.Tipton, C., James, S., Mergner, W., and Tcheng, T-K. (1970). Influence of exercise on strength of medial collateral knee ligaments of dogs. Am. J. Physiol., 218, 894
- Woo, SL-Y., Gelberman, R.H., Cobb, N.G., Amiel, D., Lothringer, K., and Akesc W.H. (1981). The importance of controlled passive mobilization on flexor tend healing—A biomechanical study. Acta Orthop. Scand., 52, 615.
- Woo, SL-Y., Gomez, M.A., Seguchi, Y., Endo, C.M., and Akeson, W.H. (198. Measurement of mechanical properties of ligament substance from a bone-ligament- bone preparation. J. Orthop. Res., 1, 22. Woo, SL-Y., Ritter, M.A., Amiel, D., et al. (1980). The biomechanical and b chemical properties of swine tendons—Long term effects of exercise on the digital extensors. Connect Tissue Res., 7, 177.
- Woo, SL-Y., Gomez, M.D., Sites, T.J., Newton, P.O., Orlando, C.A., and Akesi W.H. (1987). The biomechanical and morphological changes in the medial collateral ligament of the rabbit after immobilization and remobilization. J. Bone Joint Sui 69 A, 1200. Woo, SL-Y., Matthews, J.V., Akeson, W.H., et al. (1975). Connective tissue response to immobility: Correlative study of biomechanical and biochemical measurements of normal and immobilized rabbit knees. Arthritis Rheum., 18, 257.
- Yuasa, Y. (1969). Electron microscopic study on the development of the human fetal digital tendon. J. Japanese Orthop. Assoc., 43, 499.
- Zimny, M.L., Willig, S.J., Roberts, J.M., and D'Ambrosia, R.D. (1985). An electron microscopic study of the fascia from the medial and lateral side of clubfoot. Pediatr. Orthop., 5, 577.